Kontakt

Chefarzt
Prof. Dr. Frank Weidemann
Facharzt für Innere Medizin und Kardiologie

Zusatzbezeichnung:
- Intensivmedizin

Kontakt:

Study Nurse
Beate Puls
Tel. 02303 / 100-1332
E-Mail: b.puls(at)hospitalverbund.de

Fabry-Zentrum Unna

Die Innere Klinik II / Kardiologie des Katharinen-Hospitals hat eine besondere Expertise zur Diagnostik und Behandlung dieser komplexen Erkrankung. Mediziner aus den Bereichen Kardiologie, Nephrologie, Gastroenterologie, Radiologie sowie Neurologie (in Kooperation mit dem EK Unna) arbeiten hierbei unter Leitung von Chefarzt Prof. Dr. Frank Weidemann eng zusammen. Der Chefarzt kann auf eine umfassende Erfahrung aufgrund einer großen Zahl betreuter Fabry-Patienten an der Universitätsklinik Würzburg zurückgreifen. Die Beurteilung und Behandlung von Herzerkrankungen gilt dabei als Schwerpunkt.
Das Fabry-Zentrum Unna ist für Patienten der Ort, an dem Diagnostik und Therapie Hand in Hand fächerübergreifend koordiniert und durchgeführt werden. Hinzu kommt der Aspekt der Forschung im Rahmen des internationalen Fabry-Registers.


Morbus Fabry
Der Morbus Fabry ist eine seltene Stoffwechselerkrankung, die X-chromosomal vererbt wird. Diese Erkrankung ist schwer diagnostizierbar, da es sich um ein oft unspezifisches Krankheitsbild handelt. In der Regel kommt es zu einer fortschreitenden Zell- und Organschädigung. Organsysteme wie die Nieren, das Herz, die Haut und das Gehirn können betroffen sein.

Für Patienten, die von Morbus Fabry betroffen sind, ist ein interdisziplinärer Behandlungsansatz absolut notwendig. Experten verschiedener medizinischer Fachrichtungen müssen zusammenarbeiten, um eine gleichzeitig individualisierte wie auch spezialisierte Betreuung ermöglichen zu können.
Unbehandelt führt der Morbus Fabry zu schweren Komplikationen insbesondere in Form von Erkrankungen der Nieren und des Herzens. Im Hinblick auf die Lebensqualität sowie die Prognose für die Patienten steht die kardiologische Betrachtung bei Fabry im Mittelpunkt.

Symptomatik
Die Symptomatik bei Morbus Fabry ist vielfältig und häufig unspezifisch.
Zu den häufigsten Problemen zählen:
• Verminderte Fähigkeit zu schwitzen (Hypohydrose)
• Neuropathische Brennschmerzen
der Hände und Füße
• Verminderte körperliche Belastbarkeit
• Hautveränderungen
• Magen-Darm-Probleme
• Nierenprobleme bis hin zur Insuffizienz
• Hörminderung, Hörsturz, Tinnitus
• Herzinsuffizienz, Herzrhythmusstörungen
bis hin zum plötzlichen Herztod
• Flüchtige und manifeste Schlaganfälle

Zur interdisziplinären Diagnostik und Therapie zählen:
• Blut und Urin werden auf allgemeine sowie auf
Fabry-spezifische Parameter untersucht
• Herz: EKG, Belastungs-EKG, Langzeit-EKG, Echokardiographie, Spiroergometrie, Kernspintomographie des Herzens
• Niere: Nierensonographie, Nierenfunktionsuntersuchung
• Neurologische Untersuchung , evtl. neuroradiologische Zusatz­untersuchung
• Oberbauchsonographie
• Lungenfunktionsuntersuchung
• Dermatologische Diagnostik
• Schmerztherapie
• HNO- und Augenuntersuchung (extern)

Patienten des Fabry-Zentrums Unna sind zu regelmäßigen Kontrolluntersuchungen (1x jährlich) eingeladen. Dies ist die Basis für ein individuell angepasstes Therapiemanagement. Auch Betroffene, die noch nicht behandelt werden müssen, werden betreut, um eine beginnende Organbeteiligung frühzeitig zu erfassen und eine Therapie zum richtigen Zeitpunkt einzuleiten. Angeboten wird zudem Hilfe bei der Bewältigung krankheitsbegleitender Probleme im sozialen oder beruf­lichen Umfeld.


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